Sayt kukilərdən istifadə edir
Saytımız saytın performansını, səmərəliliyini və rahatlığını yaxşılaşdırmaq üçün kukilərdən istifadə edir. Saytdan istifadə etməyə davam etməklə siz kukilərdən istifadə ilə razılaşırsınız Daha ətraflı
Saytımız saytın performansını, səmərəliliyini və rahatlığını yaxşılaşdırmaq üçün kukilərdən istifadə edir. Saytdan istifadə etməyə davam etməklə siz kukilərdən istifadə ilə razılaşırsınız Daha ətraflı
Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin RFPTTA ƏPT FDBTM-nin
Nevrologiya kafedrası, Moskva şəhəri
Ümumi populyasiyada polinevropatiyaların (PNP) yayılması 1-3% arasında dəyişir və 65 yaşdan yuxarı insanlarda 7%-ə çatır. Məqalədə PNP-nin əsas növləri, onların diaqnostika üsulları, eləcə də müasir müalicə metodları nəzərdən keçirilmişdir.
Açar sözlər: polinevropatiya (PNP), diabetik polinevropatiya, Giyen-Barre sindromu, alfa-lipoy turşusu, Neyromidin®.
Polinevropatiya (PNP) — hansı sinirin tərkibinə daxil olmalarından asılı olmayaraq, periferik sinir liflərinin diffuz zədələnməsi ilə xarakterizə olunan və nisbətən simmetrik simptomatika ilə təzahür edən sindromdur.
Klinik olaraq PNP süst periferik tetraparez, arefleksiya, hissiyyatın pozulması (“corablar və əlcəklər” tipi üzrə) və vegetativ disfunksiya, xüsusilə də, vazomotor pozuntular, tərləmənin pozulması və periferik vegetativ çatışmazlığın digər təzahürləri ilə özünü büruzə verir. PNP-nin əsas simptomları 1-ci cədvəldə təqdim edilmişdir.
PNP-nin əsas nozoloji formaları 2-ci cədvəldə təqdim edilmişdir.
PNP-nin aşağıdakı növləri ayırd edilir: ox silindrlərinin ilkin zədələnməsi ilə (aksonopatiyalar); miyelin qişasının ilkin zədələnməsi ilə (demiyelinləşdirici PNP); miyelin qişasının və ox silindrlərinin eyni zamanda zədələnməsi ilə.
Aksonal degenerasiya demiyelinləşməyə nisbətən daha çox (təxminən 70% hallarda) rast gəlinir və neyronun özündə sistemli dismetabolik dəyişikliklər, intoksikasiya, alimentar çatışmazlıq və s. fonunda mübadilə proseslərinin pozulması səbəbindən yaranır. Aksonal PNP ilkin olaraq liflərin distal şöbəsinin prosesə cəlb olunması və sonradan retroqrad degenerasiya ilə xarakterizə olunur. Çox hallarda, prosesə ilk növbədə ən uzun liflər cəlb olunur, buna görə də, ilk simptomlar pəncədə yaranır və daha sonra qalxan gedişə malik olur, əl barmaqlarında simptomlar prosesin baldırın yuxarı üçdə birinə çatmasından sonra meydana çıxır. KOQNİTİV
POZUNTULAR
Cədvəl 1
| Simptomlar | Mənfi | Müsbət |
| Hərəki | Əzələ zəifliyi (tetraparez və ya paraparez) Əzələ hipotoniyası Əzələlərin atrofiyası | Tremor Krampi Fassikulyasiya Neyromiotoniya |
| Hissi | Hipesteziya Sensitiv ataksiya | Paresteziyalar Ağrı Hiperesteziya |
| Hissi-hərəki | Arefleksiya | Narahat ayaqlar sindromu |
| Vegetativ | Ortostatik hipotenziya Sabit nəbz MBT-nin motorikasının zəifləməsi Hiporeflektor sidik kisəsi Hipohidroz və ya anhidroz İmpotensiya | Arterial hipertenziya* Taxikardiya* Bağırsaq sancısı* Hiperhidroz** |
** Hiperhidroz, adətən, kompensator xarakter daşıyır və anhidrozu müşayiət edir. MBT — mədə-bağırsaq traktı.
Cədvəl 2
| Qrup | Xəstəlik |
| Birincili PNP | |
| İdiopatik PNP: iltihabi qeyri-iltihabi | GBS XİDP Xroniki idiopatik aksonal PNP |
| İrsi PNP | Şarko-Mari-Tut xəstəliyi İrsi hissi-vegetativ nevropatiyalar Ailəvi amiloid PNP |
| İkincili PNP | |
| Metabolik pozuntular və qidalanmanın pozulması zamanı PNP | Diabetik PNP Uremik PNP Qaraciyər mənşəli PNP Vitaminlərin çatışmazlığı zamanı PNP |
| Ekzogen intoksikasiyalar zamanı PNP | Alkoqol mənşəli PNP Digər maddələrlə intoksikasiya zamanı PNP Dərman mənşəli PNP |
| Sistem xəstəlikləri zamanı PNP | Birləşdirici toxumanın diffuz xəstəlikləri və vaskulitlər zamanı PNP Sarkoidoz zamanı PNP Disproteinemik PNP |
| Yoluxucu xəstəliklər və vaksinasiyalar zamanı PNP | Endogen toksikoz nəticəsində PNP (difteriya zamanı) Postinfeksion iltihabi PNP (epidemik parotit, qızılca, infeksion mononukleoz, qrip, İİV infeksiyası, neyroborrelioz zamanı) İnfeksiyanın birbaşa zədələyici təsiri nəticəsində PNP (cüzam, İİV-infeksiyaları) Vaksindən sonrakı PNP |
| Bədxassəli xəstəliklər zamanı PNP | Paraneoplastik PNP |
PNP — polinevropatiya; GBS — Giyen-Barre sindromu; XİDP — xroniki iltihabi demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya.
Elektroneyromioqrafiyanın (ENMQ) məlumatlarına əsasən, qalın liflərin cəlb olunduğu aksonopatiya zamanı M-cavabın azalması ilə sinirlər boyu impulsun ötürülmə sürətinin normal olması və ya cüzi azalması arasında dissosasiya müşahidə olunur. İynəli elektromioqrafiyada aksonopatiya zamanı denervasiya və reinnervasiya əlamətləri aşkar edilir.
Demiyelinləşmə zamanı ilkin olaraq miyelin və ya onu əmələ gətirən Şvann hüceyrələri zədələnir, nəticədə sinir lifləri üzrə impulsların keçirilməsinin blokadası və ya ləngiməsi baş verir. Ətrafların həm distal, həm də proksimal şöbələrinin prosesə cəlb olunması mümkündür.
Cədvəl 3
| Əlamət | Aksonopatiyalar | Demiyelinləşdirici PNP |
| Başlanma | Tədricən, daha az hallarda yarımkəskin və ya kəskin | Kəskin, yarımkəskin və ya tədricən |
| Simptomların paylanması | Başlıca olaraq, ətrafların distal şöbələri prosesə cəlb olunur | Prosesə ətrafların həm distal, həm də proksimal şöbələri, aksial şöbələr cəlb olunur |
| Vətər refleksləri | Saxlanılmış ola bilərlər (xüsusilə də, proksimal şöbələrdə) | Erkən azalır və ya itirlər |
| Əzələlərin atrofiyası | Erkən inkişaf edir | Daha gec inkişaf edir |
| Ağrı və temperatur hissiyyatının pozulması | Güclü təzahür edə bilər | Adətən, yüngül və ya mülayim ola bilər |
| Dərin hissiyyatın pozulması | Nisbətən nadir hallarda baş verir | Güclü təzahür edə bilər |
| Vegetativ disfunksiya | Güclü təzahür edir | Orta dərəcəli |
| Bərpa olunma sürəti | Bir neçə ay və ya il ərzində | 3-9 ay ərzində |
| Natamam bərpa | Tez-tez | Nadir hallarda |
| SSM | Zülalın miqdarı norma daxilindədir və ya bir qədər artmışdır | Zülal-hüceyrə dissosasiyası |
| ENMQ-nin məlumatları | Demiyelinləşmə əlamətləri olmadan M-cavabın azalması Denervasiya reinnervasiya dəyişikliklərinin inkişafı Reinnervasiya əlamətləri | Demiyelinləşmə əlamətləri: ötürülmə sürətinin azalması, distal latensiyanın artması, F-cavabın dəyişməsi, ötürülmə blokları və müvəqqəti dispersiya Denervasiya əlamətləri gec meydana çıxır |
PNP — polinevropatiya; SSM — serebrospinal maye; ENMQ — elektroneyromioqrafiya.
Diaqnostika. PNP-nin diaqnostikası və xüsusilə də, onun səbəbinin müəyyən edilməsi çətin məsələ olaraq qalır. PNP-nin etiologiyasının axtarışının əsasında ikili yanaşma dayanmalıdır. Bir tərəfdən, PNP-nin simptomatikasının və gedişatının təhlili, onun aksonopatiyalara və ya demiyelinləşdirici nevropatiyalara aid edilməsi mümkün səbəblər spektrini əhəmiyyətli dərəcədə daraltmağa imkan verir. Digər tərəfdən, hərtərəfli anamnezin toplanması bu sindromun səbəblərini aydınlaşdırmağa kömək edə bilər. Bu kompleksə aşağıdakılar daxil olmalıdır: qanın klinik analizi, sidiyin ümumi analizi, qanda qlükozanın, sidik cövhərinin və kreatininin, kalsiumun, qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin müəyyən edilməsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, qarın boşluğunun USM-i, qanın İİV-infeksiyasına analizi. Göstərişlər üzrə mədə-bağırsaq traktının, sidik-cinsiyyət sisteminin instrumental müayinəsi, revmatik xəstəliklər üzrə testlər aparılır. ENMQ PNP-nin mövcud olmasını təsdiq etməyə, aksonopatiyaları miyelinopatiyalardan fərqləndirməyə, prosesin uzunmüddətli dinamikasını izləməyə imkan verir. Başlıca olaraq incə liflər prosesə cəlb olunduqda, standart elektrofizioloji müayinə dəyişiklikləri aşkara çıxarmaya bilər və sinirlərin zədələnməsinin obyektivləşdirilməsi müxtəlif modallıqlı qıcıqlandırıcıların qavranılma hədlərinin miqdari qiymətləndirilməsi və vegetativ funksiyaların müayinəsi vasitəsilə mümkündür.
Vegetativ funksiyaların müayinəsi üçün sınaqlar kompleksi işlənib hazırlanmışdır, onların ən sadə və informativ olanı tənəffüs aritmiyası sınağıdır. Sağlam şəxslərdə ürək yığılmalarının tezliyi (ÜYT) nəfəsalma zamanı artır və nəfəsvermə zamanı azalır ki, bu da parasimpatik təsirlər vasitəsilə baş verir. Vegetativ liflərin prosesə cəlb olunduğu PNP zamanı daha böyük uzunluğa malik olan azan sinir aksonları çox zaman xəstəliyin artıq erkən mərhələsində zədələnir — ÜYT-nin ən kiçik (nəfəsvermə zamanı) göstəricisi 15 vurğu/dəq təşkil edir. Normal nəticə, adətən, vegetativ çatışmazlığın olmadığını göstərir. ÜYT-nin dəyişilmələrinin obyektiv qiymətləndirilməsi üçün bir neçə dəqiqə ərzində dərindən nəfəsalma və nəfəsvermə zamanı elektrokardioqrafiya (EKQ) qeydə alınır (tənəffüs tezliyi dəqiqədə təxminən 6 təşkil etməlidir).
Müvafiq nevroloji və ya somatik sindromların mövcud olması PNP-nin səbəbinin diaqnostikasını asanlaşdırır (cədvəl 4).
Hətta maksimum dərəcədə diqqətli müayinə zamanı pasiyentlərin 70%-də xroniki PNP-nin etiologiyasını müəyyən etmək mümkün olur.
Aksonal PNP-nin inkişafı ağır metallarla (qurğuşun, civə, arsen, tallium, kadmium) və digər sənaye birləşmələri (fosforlu üzvi birləşmələr, akrilamid, karbon-sulfid, dioksinlər, etilenqlikol və s.) ilə zəhərlənmə nəticəsində mümkündür.
Bundan əlavə, PNP amiodaron, vinkristin, vinblastin, hidralazin, azot oksidi, interferon-alfa, litium, metronidazol, nitrofuranlar, piridoksin və s. kimi dərman preparatlarının qəbulu fonunda inkişaf edə bilər. Əksər hallarda distal simmetrik hissi-hərəki PNP şəklində aksonopatiya inkişaf edir [1]. Aşağıda PNP-nin kəskin və xroniki formalarının ən çox rast gəlinən variantları nəzərdən keçirilmişdir.
Giyen-Barre sindromu (GBS) — PNP-nin ən geniş yayılmış formasıdır, il ərzində hər 100 000 əhalinin 1-2 nəfərində rast gəlinir [2]. Uzun müddət GBS kəskin iltihabi demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiyanın sinonimi hesab edilirdi, lakin son illərdə aydın olmuşdur ki, müəyyən hallarda GBS zamanı miyelin qişasının deyil, aksonların zədələnməsi üstünlük təşkil edir (GBS-nin aksonal variantları). Buna görə də, GBS-nin vahid xəstəlik kimi deyil, təhrikedici amilin təsiri nəticəsində yaranan kəskin autoimmun PNP-lərin heterogen qrupu kimi nəzərdən keçirmək daha düzgün olardı. Autoimmun reaksiyanı tətikləyən amil keçirilmiş infeksiya (bağırsaq və ya respirator, bakterial və ya virus, o cümlədən SARS-CoV-2) ola bilər. Bundan əlavə, vaksinasiya (o cümlədən COVID-19-a qarşı), cərrahi əməliyyat, periferik sinirlərin travmatik zədələnməsi, qan köçürülməsi və s. də tətikləyici amil rolunu oynaya bilər.
GBS-nin əsas təzahürü sürətlə artan süst tetraparezdir. Kəllə əzələlərinin, boynun bükücü və açıcı əzələlərinin prosesə cəlb olunması, adətən, qabırğaarası əzələlərin və diafraqmanın zəifliyinin inkişaf edəcəyindən xəbər verir. Güclü ağrı sindromu xəstələrin təxminən yarısında qeydə alınır və çox zaman əzələ zəifliyindən bir neçə gün əvvəl başlayır. Bütün halların təxminən yarısında vegetativ pozuntular, ilk növbədə, hemodinamikanın kəskin reflektor dəyişmələri şəklində özünü büruzə verir ki, letal nəticələrin əhəmiyyətli hissəsi onlarla əlaqəlidir [3]. Sidik ifrazının ləngiməsi mümkündür, lakin köndələn miyelitdən fərqli olaraq, nadir hallarda bir neçə gündən artıq davam edir. Hissiyyat pozuntuları, adətən, distal şöbələrdə baş verir və çox ağır olmur, çox zaman hissiyyatın səthi növləri prosesə cəlb olunur. Demək olar ki, bütün kəllə sinirlərinin, xüsusilə də, üz sinirlərinin hərəki hissələrinin çox və ya az dərəcədə simmetrik zədələnməsi mümkündür. GBS-nin atipik variantlarına aksonal formalar, eləcə də, lokalizasiyasına görə fərqlənən formalar: Miller-Fişer sindromu (oftalmoplegiya, ataksiya), farinqo-servikobraxial forma aid edilir.
XİDP PNP-lərin 5%-nin və “naməlum mənşəli” PNP-lərin 10-20%-nin səbəbidir. GBS-dən fərqli olaraq, XİDP daha ləng inkişaf ilə xarakterizə olunur (proqressivləşmə fazası, adətən, 2 aydan az davam edir), adətən, əvvəlki infeksiyaya göstərişlər olmur, hissiyyatın, o cümlədən dərin hissiyyatın daha güclü pozulmaları qeydə alınır, lakin ağrı sindromu və tənəffüs çatışmazlığı daha az rast gəlinir. Yarımkəskin və kəskin başlayan, GBS-ni xatırladan, lakin sonradan xroniki gedişatla davam edən variantlar təsvir olunmuşdur. Hissi və hərəki pozulmaların kombinasiyası səciyyəvidir. 10% hallarda hissiyyat pozulmaları hərəki pozulmalar üzərində üstünlük təşkil edir. 5% hallarda XİDP-nin sırf hərəki variantına rast gəlinir. XİDP-nin asimmetrik multifokal variantı və hətta yalnız bir ətrafda hissi-hərəki pozuntularla özünü büruzə verən “monomiyelik variantı” təsvir edilmişdir, lakin onları qazanılmış multifokal demiyelinləşdirici hissi-hərəki nevropatiyaya aid etmək daha düzgün olardı.
Müayinə zamanı XİDP ilə əlaqəli ola bilən xəstəlikləri istisna etmək lazımdır: İİV-infeksiyası, xroniki aktiv hepatit, limfoma, melanoma və digər bədxassəli xəstəliklər, miyeloma xəstəliyi, Valdenstrem makroqlobulinemiyası, krioqlobulinemiya, qalxanabənzər vəzinin xəstəlikləri və s. Bəzən ilkin xəstəliyin əlamətləri XİDP-nin simptomları yarandıqdan bir neçə ay sonra özünü büruzə verir, buna görə də, XİDP-li xəstələr, xüsusilə də, müalicə effektiv olmadıqda, təkrar hərtərəfli müayinədən keçməlidirlər.
Adekvat immunoterapiyanın köməyi ilə XİDP-li xəstələrin 90%-də yaxşılaşmaya nail olmaq mümkün olur, lakin XİDP-nin müalicəsinin əsas problemi əldə edilmiş müsbət nəticəni qoruyub saxlamaqdır. Hazırda XİDP-nin müalicəsinin üç əsas vasitəsi məlumdur: kortikosteroidlər, plazmaferez, v/d immunoqlobulin [4].
Paraproteinemiyalar — plazmatik hüceyrələr tərəfindən immunoqlobulinlərin və ya fraqmentlərin həddən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan qan xəstəlikləridir, polinevropatiya hallarının 5-10%-ni təşkil edir. Bu, “naməlum mənşəli” PNP zamanı ən çox aşkar edilən səbəblərdən biridir. Paraproteinemik PNP hallarının təxminən yarısı monoklonal IgM-in həddən artıq istehsalı ilə əlaqədardır, daha az hallarda IgG və IgA-nın həddən artıq istehsalı ilə əlaqəli hallara rast gəlinir.
Diabetik PNP — 1-ci (ŞD1) və 2-ci (ŞD2) tip şəkərli diabetdən əziyyət çəkən pasiyentlərdə yaranan, müxtəlif patogenezlərə, müxtəlif gediş variantlarına malik olan, çox zaman fərdi kombinasiya yaradan qlikonevral sindromların heterogen qrupudur. Diabetik PNP-nin ən çox rast gəlinən forması — ŞD1 və ŞD2-li xəstələrin təxminən yarısında yaranan xroniki distal hissi-hərəki-vegetativ PNP-dir. Diabetik PNP-lərin bütün formalarında aksonlar zədələnir, lakin sinir kötüklərində sürətli ötürməyə malik olan iri aksonların sayı azaldığından, ENMQ zamanı demiyelinləşməni göstərən əlamətlər, xüsusilə də, ötürülmə sürətinin azalması aşkar edilə bilər [5]. Diabetik PNP ilə əlaqəli üç ən mühüm ağırlaşma güclü ağrı sindromu, vegetativ funksiyaların pozulması və diabetik ayağın inkişaf etməsi ilə nəticələnən trofik pozuntulardır.
Alkoqol mənşəli PNP-nin iki əsas növü ayırd edilir. Birincisi — toksik növ — incə liflərin tipik aksonopatiyasından ibarətdir. Alkoqol mənşəli PNP-nin toksik variantının ilkin təzahürləri — yandırıcı xarakterli ağrılar və ya ayaqlarda paresteziyalardır.
Alkoqol mənşəli PNP-nin ikinci növü — tiamin çatışmazlığı ilə əlaqəli növdür, daha dramatik inkişaf edir və başlıca olaraq qalın liflərin zədələnməsi ilə keçən aksonopatiyadan ibarətdir. Bu forma çox zaman GBS-ni xatırladan kəskin və ya yarımkəskin başlanma, süst tetraparez, sensitiv ataksiya ilə xarakterizə olunur.
Alkoqol mənşəli PNP-nin diaqnostikası üçün alkoqoldan sui-istifadə göstərilməklə ətraflı anamnez, aksonopatiyanı göstərən klinik təzahürlər və ENMQ məlumatları, eləcə də sinir sisteminin alkoqol mənşəli zədələnməsinin müsbət biomarkerləri (məsələn, qamma-qlutamintranspeptidazanın aktivliyinin yüksəlməsi) zəruridir.
PNP-nin istənilən formasının uğurlu müalicəsinin təminatı əsas xəstəliyin dəqiq diaqnostikasıdır ki, bu da istiqamətlənmiş etiotrop və patogenetik müalicə aparmağa imkan verir. PNP-nin ən çox rast gəlinən formalarının müalicəsinə etiotrop və patogenetik yanaşmalar 5-ci cədvəldə təqdim edilmişdir.
Cədvəl 5
| Xəstəlik | Etiotrop və/və ya patogenetik müalicə |
| GBS | Plazmaferez, v/d immunoqlobulin |
| XİDP | Kortikosteroidlər, plazmaferez, v/d immunoqlobulin, sitostatiklər, target preparatları (məsələn, rituksimab) |
| Diabetik PNP | Şəkərin səviyyəsinin normallaşdırılması (diabetəleyhinə müalicə), neyrometabolik müalicə |
| Alkoqol mənşəli PNP | Alkoqol qəbulunun dayandırılması, B qrupunun digər vitaminləri ilə kompleks şəkildə B1 vitamini |
| Digər toksik və dərman mənşəli PNP | Toksik maddə ilə təmasın dayandırılması, dərman vasitəsinin qəbulunun dayandırılması, detoksikasiya metodları |
| Qaraciyər mənşəli PNP | Neyrometabolik vasitələr |
| Uremik PNP | Böyrək çatışmazlığının müalicəsi |
| Porfirik PNP | Hema preparatları, yüksək dozalarda qlükoza |
| Vitaminlərin çatışmazlığı zamanı PNP | Müvafiq vitaminlər |
| Paraneoplastik PNP | Birincili şişə cərrahi yolla, şüa və kimyaterapiya vasitəsilə təsir; kortikosteroidlər, v/d immunoqlobulin |
| Disproteinemik PNP | Plazmaferez, v/d immunoqlobulin, kortikosteroidlər, sitostatiklər |
| Vaskulitlər zamanı PNP | Kortikosteroidlər, sitostatiklər, v/d immunoqlobulin, plazmaferez, target preparatları |
| Gənə borreliozu zamanı PNP | III nəsil sefalosporinlər, penisillin v/d |
| İİV infeksiyası zamanı PNP | Retrovirus əleyhinə müalicə |
PNP — polinevropatiya; GBS — Giyen-Barre sindromu, XİDP — xroniki iltihabi demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya; a-LT — alfa-lipoy turşusu.
Çox zaman müalicəyə gündə 1-1,5 mq/kq dozada prednizolon ilə başlanılır (gündə 100 mq-a qədər). Təsirə nail olduqdan sonra (adətən, 3-4 həftədən sonra) doza ehtiyatla azaldılır, tədricən preparatın günaşırı qəbuluna keçilir (məsələn, günaşırı 80-100 mq). Təsir əldə edildikdən sonra doza tədricən azaldılır (ayda 10 mq, günaşırı 20 mq-dək, daha sonra hər 2-3 həftə 2,5 mq).
Ağır hallarda müalicəyə metilprednizolonun yüksək dozası (3-5 gün ərzində 200 ml 5%-li qlükoza məhlulunda 1000 mq damcı üsulu ilə v/d) ilə başlanılır, daha sonra prednizolonun daxilə qəbuluna keçilir. Müalicə tam effektiv olmadıqda və ya dözümsüzlük olduqda, sitostatiklər təyin edilir. Kortikosteroidlərin və sitostatiklərin uzunmüddətli qəbuluna yol verməmək üçün plazmaferez və ya v/d immunoqlobulindən istifadə edilir, onlar sürətli yaxşılaşmanı təmin edirlər, lakin nəticənin möhkəmləndirilməsi üçün müvafiq prosedurların mütəmadi aparılması tələb olunur.
Cədvəl 6
| Orqanizmin həyati vacib funksiyalarını dəstəkləmək.Mümkün toksik amilləri kənarlaşdırmaq.Sistem metabolik pozuntuların korreksiyasını həyata keçirmək.Vitaminlərin və qidalandırıcı maddələrin çatışmazlığını aradan qaldırmaq.İdiopatik iltihabi nevropatiyalar və vaskulitlər zamanı immunotrop müalicə (plazmaferez, v/d immunoqlobulin, kortikosteroidlər, sitostatiklər) təyin etmək.Neyrometabolik və neyrotrofik vasitələrin təyin edilməsinin məqsədəuyğunluğunu nəzərdən keçirmək.Ağrı sindromuna adekvat nəzarət etmək.Vegetativ disfunksiyanı korreksiya etmək və somatik ağırlaşmaların qarşısını almaq.Müalicəvi gimnastika, masaj, fizioterapiya metodlarını ehtiva edən aktiv mərhələli reabilitasiyanı həyata keçirmək.Xəstəyə psixoloji dəstəyi təmin etmək. |
Periferik sinir liflərində metabolizmin pozulması ilə əlaqəli universal neyrometabolik proseslərin normallaşdırılmasına digər bir yanaşma B qrupu vitaminlərinin istifadəsi ilə bağlıdır. Onların müalicəvi təsiri tam sübut edilmiş hesab oluna bilməsə də, toplanmış klinik təcrübə və eksperimental məlumatlar onun effektivliyinin lehinə çıxış edir. Belə ki, diabetik PNP zamanı tiaminin təsir mexanizmi qlikolizi, laktatın və qlikilləşmənin son məhsullarının yaranmasını tormozlamaq və bununla da hiperqlikemiyanın toksik təsirini zəiflətmək qabiliyyəti ilə əlaqəli ola bilər. Nəzarətli kiçik tədqiqatlarda qamma-linolen turşusunun, asetil-L-karnitinin, E vitamininin bir qədər müsbət təsiri nümayiş etdirilmişdir.
Alkoqolizmin nevroloji ağırlaşmalarının uğurlu müalicəsinin əsas şərtləri alkoqoldan imtina və tam dəyərli, balanslaşdırılmış qidalanmadır. Alkoqol nevropatiyası olan xəstələrdə B qrupu vitaminlərinin, xüsusilə də, tiaminin təyin edilməsi yaranmış çatışmazlığı aradan qaldırır və əsas fermentlərin aktivliyini bərpa edərək PNP-nin proqressivləşməsini dayandırmağa imkan verir, daha tam və sürətli bərpaya kömək edir. Digər B qrupu vitaminləri kimi, tiaminin çatışmazlığı da onun sorulmasının pozulması səbəbindən inkişaf etdiyindən, ağır hallarda müalicəni tiaminin parenteral yeridilməsindən (2-3 ml 5%-li məhlul ə/d; digər B qrupu vitaminləri ilə kompleks şəklində) başlamaq məqsədəuyğundur, yaxşılaşma əldə edildikdən sonra benfotiaminin gündə 300 mq dozada daxilə qəbuluna keçilir.
Nevropatik ağrı sindromunun müalicəsi üçün antidepressantlar, ilk növbədə trisiklik preparatlar və ya serotoninin və noradrenalinin geriyə tutulmasının inhibitorları, antikonvulsantlar, ağır hallarda isə tramadol preparatları təyin edilə bilər.
Vegetativ PNP olan pasiyentlərdə periferik vegetativ çatışmazlığın korreksiyası mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Ortostatik hipotenziyanın azaldılması üçün hündür yastıqla yatmaq, elastik kolqotkalardan istifadə etmək, daha çox duz qəbul etmək, damargenəldici vasitələrin və diuretiklərin dozasını azaltmaq və ya qəbulunu dayandırmaq tövsiyə olunur [11]. İlk növbədə demiyelinləşdirici PNP-nin müalicəsi üçün daha bir universal preparat aminopiridinlər qrupundan Neyromidin® ola bilər [9]. Potensialdan asılı kalium kanallarının blokatoru olmaqla, Neyromidin® liflərin demiyelinləşmiş sahələrindən impulsların ötürülməsini sürətləndirir və bununla da, nevroloji simptomların şiddətini azaldır [10]. Bundan əlavə, preparat asetil- və butirilxolinesterazanın geri dönən inhibitorudur və xroniki yorğunluğu azalda, dizimmun PNP-nin kəskin və xroniki variantlarından əziyyət çəkən xəstələrin daha effektiv reabilitasiyasına kömək edə bilər. Bir neçə nəzarətli tədqiqatda həmçinin Neyromidin® preparatının diabetik PNP zamanı hissi-hərəki simptomları azaltmaq qabiliyyəti nümayiş etdirilmişdir. Neyromidin® 15 gün ərzində ə/d 1-2 ml 1,5%-li məhlul şəklində təyin edilir, sonradan 2-6 ay ərzində gündə 2 dəfə 20 mq dozada daxilə qəbul edilir. Eksperimental məlumatlara əsasən, Neyromidin® həm də neyroplastikliyi stimullaşdıra bilər. Preparat sürətli kalium kanallarını bloklamaqla aksonların (xüsusilə də, kalium kanallarının cəmləşdiyi Ranvye buğumlarında) normal oyanıqlığına kömək edə və bununla da, geri dönməyən aksonal degenerasiyanın (o cümlədən diabetik PNP zamanı) inkişafının erkən mərhələdə qarşısını ala bilər. Bu zaman nəzərə almaq lazımdır ki, sinir liflərinin demiyelinləşmiş sahələrində kalium kanallarının miqdarı bir neçə dəfə artır, onların aktivləşməsi sinir liflərinin müvafiq sahələrinin hiperoyanıqlığına və sonrakı degenerasiyasına səbəb olur. PNP zamanı miyelinopatiyadan fərqli olaraq, sidik ifrazının ləngiməsi nisbətən az hallarda müşahidə olunur. Buna baxmayaraq, neyromidinin istifadəsi sidik kisəsinin boşalma dərəcəsini yaxşılaşdıra bilər.
3. Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barre syndrome. The Lancet, 2021.
4. Lehmann HC, Burke D, Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 90 (9), 981-987, 2019.
5. Bonhof GJ, Herder C, Strom A, Papanas N, Roden M, Ziegler D. Emerging biomarkers, tools, and treatments for diabetic polyneuropathy. Endocrine reviews 40 (1), 153-192, 2019.
6. Левин О.С., Ильясова Ф.Н. Диабетическая ПНП: классификация, феноменология, диагностика, принципы лечения. Consilium Medicum. Неврология и Ревматология (Прил.). 2016; 1: 37–43.
7. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, Bateman K, Ferreira MLB, Cornblath DR, van Doorn PA, Dourado ME. Diagnosis and management of Guillain–Barre syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology 15 (11), 671-683, 2019.
8. Ziegler D, Papanas N, Schnell O, Nguyen BDT, Nguyen KT, Kulkantrakorn K, Deerochanawong C. Current concepts in the management of diabetic polyneuropathy. Journal of Diabetes Investigation 12 (4), 464-475, 2021.
9. Dietrich M, Hartung H-P, Albrecht Ph. Neuroprotective Properties of 4-Aminopyridine. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2021;8:e976. doi:10.1212/ NXI.0000000000000976
10. Дамулин И.В., Живолупов С.А., Зайцев О.С., Максимова М.Ю., Маркин СП., Самарцев И.Н., Санадзе А.Г., Строков И.А. Нейромидин в клинической практике 2-е изд., перераб. и доп. М.: ООО “Медицинское информационное агентство”, 2016, 60 стр.
11. Левин О.С. ПНП. М.МИА, 2016 – 3 изд. – 476 С. [Levin OS. Polyneuropaties. M.:MIA; 2016 (in Russ)].
Current concepts of diagnosis and management of polyneuropathies
O.S. Levin, A.Y. Nikitina, A.Sh. Chimagomedova
Department of Neurology GBOU DPO RMAPO of the Ministry of Health of Russia
Abstract.
The prevalence of polyneuropathies in the general population ranges from 1 to 3 % and reaches 7 % in people over 65 years. Recently, there has been a trend towards an increase in the prevalence of polyneuropathies, which is probably due to an increase in life expectancy, as well as an increase in the prevalence of diseases associated with the development of polyneuropathies. The article discusses the main types of polyneuropathies, methods of their diagnosis and current management of polyneuropathies.
Keywords: polyneuropathy, diabetic polyneuropathy, Guillain-Barre syndrome, alpha-lipoic acid, Neuromidin®.
